Системный васкулит

Системный васкулит

Системный васкулит – это острое заболевание, связанное с хроническим воспалительным процессом в сосудах. Васкулит может поражать практически любую систему органов. Умногих из этих болезней есть типичные признаки, которые распознаются опытными врачами. Диагностическое значение биопсии, выполненной на ранних стадиях болезни, невозможно переоценить. Препараты, используемые для лечения васкулита, зависят от тяжести клинических проявлений.

Определение

Термин «васкулит» обозначает воспаление кровеносного сосуда, которое характеризуется наличием воспалительного инфильтрата и разрушением стенки сосуда. Обычно васкулит относится к системным васкулитам, которые являются аутоиммунными нарушениями, характеризующимися воспалением кровеносных сосудов. Системные васкулиты представляют собой разнообразную группу расстройств, которые показывают широкий спектр поражения органов и разнообразие степеней тяжести по уровню поражения.

Мелкие сосуды
Синдром Чурга-Штрауса Эозинофильное и гранулематозное воспаление дыхательных путей. Некротический васкулит мелких и средних сосудов, связан с астмой.
Кожный лейкоцитокластический ангиит Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит Васкулит с криоглобулиновыми иммунными отложениями, поражающими капилляры, венулы или артериолы. Связь  с сывороточными криоглобулинами, часто поражаются кожа и почечные клубочки.
Пурпура Шенлейн-Геноха Иммуноглобулин А – доминантные иммунные отложения, поражающие капилляры, венулы или артериолы. Обычно в процесс вовлекаются кожа, кишечник и клубочки почек. Характерны артралгии (боли в суставах) или артриты (воспаление суставов).
Микроскопический полиангиит Некротический васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных отложений, затрагивающий капилляры, венулы или артериолы. Но может поражать мелкие и средние артерии. Некротический гломерулонефрит очень распространен. Часто встречается легочный капиллярит.
Гранулематоз Вегенера Гранулематозное воспаление, затрагивающее дыхательные пути, и некротический васкулит, поражающий капилляры, венулы, артериолы и артерии. Некротический гломерулонефрит зачастую тоже характерен.
Средние сосуды
Болезнь Кавасаки Артериит с участием коронарных артерий, но могут быть поражены аорта и вены. Связан с синдромом слизистых лимфатических узлов.
Узелковый полиартериита Некротическое воспаление средних или мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита в артериолах, капиллярах или венулах.
Большие сосуды
Гигантоклеточный (височный) артериит Гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей с вовлечением экстракраниальный ветвей сонной артерии. Часто вовлекает височную артерию;,ассоциируется с ревматической полимиалгией.
Артериит Такаясу Гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей.

Механизм развития

Патогенез васкулитов плохо изучен. Три возможных механизма повреждения сосудов – это отложение иммунного комплекса, ANCAs (гуморальный ответ) и ответ Т-лимфоцитов с образованием гранулемы (клеточно-опосредованный). Конечным результатом этих различных путей является активация эндотелиальных клеток с последующей закупоркой сосудов и ишемией тканей. Это может вызвать кровоизлияние в окружающие ткани и в некоторых случаях ослабление стенки сосуда, что приводит к образованию аневризм. Почти для всех форм васкулита первичный триггер, инициирующий и стимулирующий этот воспалительный ответ, неизвестен. Многие васкулиты мелких сосудов имеют недостаточное количество сосудистых иммунных отложений, и поэтому были найдены другие механизмы для этих так называемых pauci-иммунных (аутоиммунных) васкулитов.

Клинические признаки

Люди с васкулитом обычно имеют продромальные симптомы, нарушения конституции и органоспецифические проявления. Пациенты могут обращаться к семейному врачу с неспецифическими признаками или симптомами (например, лихорадка, сыпь, миалгия, артралгия, недомогание, потеря веса) или в отделение неотложной помощи с опасными для жизни состояниями (например, массивное кровохарканье, почечная недостаточность). Проявления варьируются в зависимости от размера, места и степени поражения сосудов.

Название Какие орагны вовлекаются Возраст Симптомы и проявления
Сосуды мелкого калибра
Синдром Черга-Страусса Дыхательные пути, сердце От 50 до 60 Аллергический ринит, астма, периферическая, эозинофилия
Криоглобулинемический васкулит Кожа, почка От 40 до 50 Рецидивирующая пальпируемая пурпура, полиартралгия, гломерулонефрит
Кожный лейкоцитокластический ангиит кожа В любом возрасте Пальпируемая пурпура, кожные инфаркты, некротические папулы, крапивница
Пурпупа Шенлейн-Геноха Кожа, желудочно-кишечный тракт, почка, сустав От 3 до 8 Пурпура, артрит, боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения, гломерулонефрит
Микроскопический полиангиит Кожа, легкие, сердце, почки, печень, желудочно-кишечный тракт От 50 до 60 Пальпируемая пурпура, легочное кровотечение, гломерулонефрит
Вегенера гранулематоз Верхние и нижние дыхательные пути, почки От 40 до 50 Пневмонит с двусторонним узловым и полостным инфильтратами, изъязвление слизистой оболочки носоглотки, хронический синусит, гломерулонефрит
Сосуды среднего калибра
Болезнь Кавасаки Коронарные артерии, аорта и ее ветви От 2 до 4 Лихорадка, конъюнктивит, сыпь на коже, шелушение, увеличенные шейные лимфатические узлы
Узелковый полиартериит Почечные и висцеральные органы, запасные части легких От 30 до 40 Лихорадка, потеря веса, гипертония, боли в животе, мелена, периферический неврит, почечная ишемия
Крупные сосуды
Гигантоклеточный артериит Экстракраниальные ветви сонной артерии, часто вовлекающие височную артерию От 50 до 60 Лихорадка, нарушения зрения, лицевая боль и головная боль (часто по ходу поверхностной височной артерии)
Такаясу артериит Аорта и ее основные ветви От 30 до 40 Чаще встречается у молодых азиатских женщин
Заметно пониженное кровяное давление и более слабый пульс в верхних конечностях, с холодом и онемением пальцев, нарушениями зрения, гипертонией, неврологическим дефицитом

Общий диагностический подход

Первичные системные васкулиты трудно диагностировать, потому что клинические проявления могут быть по типу инфекционных, неопластических и аутоиммунных состояний. Сначала следует предпринять попытки исключить злокачественные и инфекционные процессы. Возраст пациента, пол и демографическое или этническое происхождение также важны. Наконец, следует определить тип и степень поражения органов и размер вовлеченных сосудов. Определенные органоспецифические симптомы, не объясненные иначе, могут быть ключами к более точному диагнозу (смотрите таблицу). Окончательный диагноз системного васкулита должен быть поставлен по наличию характерных симптомов и признаков васкулита и хотя бы одного из следующих:

  • гистологические признаки васкулита;
  • положительная серология для ANCA;
  • конкретные косвенные признаки васкулита.

Важно убедиться, что никакие другие диагнозы не объясняют наличие симптомов и признаков.

Таблица анализов

анализы признаки рекомендации
Химия
Измерение содержания азота мочевины в крови, креатинина, электролитов Протеинурия, гематурия, подозрение на гломерулонефрит Диагностика, мониторинг заболеваний и токсичности лечения
Функция печени Лихорадка, усталость, подозрение на инфекцию, наблюдение за пациентами, получающими гепатотоксические препараты (например, метотрексат, азатиоприн [Имуран]) Диагностика, мониторинг заболеваний и токсичности лечения
Гематология
Свертываемость крови Кровотечение или тромбоз Диагностика, мониторинг заболеваний
Полный анализ крови Лихорадка, усталость, симптомы подавления костного мозга Диагностика, мониторинг заболеваний и токсичности лечения
С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов Артралгия, лихорадка, подозрение на гигантоклеточный артериит Диагностика, мониторинг заболеваний
Визуализация
Ангиография Подозрение на артериит Такаясу, узловой полиартериит или болезнь Кавасаки Диагностика, мониторинг заболеваний
Компьютерная томография грудной клетки или органа, магнитно-резонансная томография Руководствуясь органоспецифическими клиническими симптомами Компьютерная томография грудной клетки является диагностической и используется для мониторинга артериита Такаясу и болезни Кавасаки
Компьютерная томография может быть использована для мониторинга гранулематоза Вегенера
Рентгенография грудной клетки Легочные инфильтраты, узелки, пятнистое уплотнение, плевральный выпот, кардиомегалия Диагностика и мониторинг гранулематоза Вегенера, артериита Такаясу, болезни Кавасаки
эхокардиография Подозрение на болезнь Кавасаки Диагностика аномалии коронарной артерии при болезни Кавасаки
микробиология
Серология гепатита В и С, тестирование на вирус иммунодефицита человека Гепатит или иммунодефицит Диагностика узелкового полиартериита, связанного с вирусом гепатита В, и криоглобулинемического васкулита, связанного с вирусом гепатита С
Культура мочи Ненормальный анализ мочи Мониторинг заболеваний
Серология
Антикардиолипиновые антитела Кровотечение, тромбоз, потеря плода Диагностика, * мониторинг заболеваний
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела и, если они положительные, специфический целевой антиген (протеиназа 3 или миелопероксидаза) Подозрение на микроскопический полиангиит, синдром Чурга-Штрауса или гранулематоз Вегенера Диагностика, мониторинг заболеваний
Антиядерное антитело Артралгия, миалгия Диагностика, * мониторинг заболеваний
Дополнение (С3 и С4) Артралгия, миалгия Мониторинг заболеваний
Криоглобулины Пурпура, артрит, гепатит С Диагностика криоглобулинемического васкулита
Иммуноглобулины и белковый электрофорез Артралгия, поражения костей, дефектный иммунный статус Диагноз *
Ревматоидный фактор Артралгия, миалгия Диагноз *
Тканевая биопсия
Биопсия вовлеченного органа или ткани Руководствуясь специфическими для органа клиническими симптомами (например, кожа, пазухи, легкие, артерия, нерв, почка) Окончательный диагноз при некоторых васкулитах, таких как гранулематоз Вегнера и гигантоклеточный артериит
Анализ мочи
Анализ и микроскопия Лихорадка, лейкоцитоз, подозрение на цистит или поражение почек Диагностика, мониторинг заболеваний и токсичности лечения
Другие
Тест нервной проводимости, электромиографический тест Моторно-сенсорная невропатия Диагностика, мониторинг заболеваний

Расшифровка анализов

Развернутый анализ крови

Пациенты с активным васкулитом часто имеют лейкоцитоз, анемию и тромбоцитопению. Эозинофилия является характерной чертой синдрома Чурга-Штрауса. Полный анализ крови важен для поиска подавления функции костного мозга, которое может быть результатом лечения васкулита.

Острые фазовые показатели

Повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и повышенный уровень С-реактивного белка распространены у пациентов с васкулитом. Но они не специфичны и могут встречаться при многих болезнях, особенно при инфекциях. Нормальная скорость оседания эритроцитов и уровень С-реактивного белка могут возникать при васкулите, когда заболевание неактивно, что не исключает диагноз. У пациентов с гигантоклеточным артериитом повышенная скорость оседания эритроцитов может указывать на диагноз и может быть полезна для мониторинга заболевания в сочетании с совместимыми клиническими признаками.

Анализы на функцию почек

Необходимо проводить измерения содержания мочевины и креатинина в сыворотке крови, а также проводить анализ мочи у любого пациента с подозрением на васкулит. Протеинурия и гематурия (белок и кровь в моче) предполагают возможность гломерулонефрита. Мониторинг креатинина и анализа мочи полезен для выявления изменений в активности заболевания. Это может быть полезно для выявления токсичности действия на мочевыводящую систему у пациентов, получавших циклофосфамид.

Печеночные пробы

Уровни сывороточного билирубина и ферментов печени (аспартат и аланина трансаминаза, щелочная фосфатаза, γ-глутамилтрансфераза) могут указывать на диагноз системного васкулита, который поражает печень, например, узелковый периартериит. Серийные тесты функции печени также важны при мониторинге пациентов, получающих гепатотоксические препараты, такие как метотрексат и азатиоприн (имуран).

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА)

Сыворотка многих пациентов с васкулитом показывает присутствие ANCA, которые представляют собой гетерогенную группу аутоантител, направленных против ферментов, обнаруженных в нейтрофилах. Существует два типа ANCA, основанных на непрямой иммунофлуоресценции: цитоплазматическая и перинуклеарная. Наиболее распространенными соответствующими антигенами, идентифицированными с помощью иммуноферментного анализа, являются протеиназа 3 для цитоплазматической ANCA и миелопероксидаза для перинуклеарной ANCA. Все положительные результаты ANCA, основанные на иммунофлюоресценции, должны быть подтверждены с помощью иммуноферментного анализа.

Расстройства, характеризующиеся циркулирующими ANCA, называются ANCA-ассоциированными васкулитами и включают синдром Чурга-Штрауса (Чарга-Стросса), микроскопический полиангиит и гранулематоз Вегенера. Любой тип ANCA может встречаться у пациента с ANCA-ассоциированным васкулитом мелких сосудов, но цитоплазматический ANCA обычно обнаруживается при гранулематозе Вегенера, а перинуклеарный ANCA обычно обнаруживается при микроскопическом полиангиите и синдроме Чурга-Штрауса. ANCA являются полезными количественными маркерами для этих состояний, и их уровень отражает степень воспаления.

Как таковые, ANCA увеличиваются во время рецидива и полезны для мониторинга реакции на лечение.  Постоянство ANCA является предиктором плохого ответа на лечение. Приблизительно 10 процентов пациентов с гранулематозом Вегенера или микроскопическим полиангиитом имеют отрицательные анализы на ANCA. Следовательно, отрицательный результат не полностью исключает эти заболевания. Кроме того, ANCA были зарегистрированы при других состояниях, таких как инфекции, воспалительные заболевания кишечника и лекарственный васкулит.

Методы визуальной диагностики

Рентген грудной клетки

Неспецифические аномалии, которые можно увидеть при рентгенографии грудной клетки, включают инфильтраты, узелки, пятнистое уплотнение, плевральный выпот и кардиомегалию (увеличение сердца). Эти результаты могут происходить во многих ситуациях, но, если они не объяснены, могут вызвать подозрение на васкулит.

Ангиография

Ангиография может показать сосудистую окклюзию и аневризму. Диагноз узелкового полиартериита может быть подтвержден обнаружением аневризм в брыжеечных и почечных артериях. Хотя общепринятая ангиография по-прежнему принимается в качестве рекомендуемого метода диагностики, компьютерная томография и магнитно-резонансная ангиография (КТ и МРТ) могут быть более эффективными, поскольку они могут предоставить ценную информацию относительно внутрипросветной патологии и утолщения стенки сосуда. Эти методы были использованы для диагностики и мониторинга артериита Такаясу и болезни Кавасаки.

Эхокардиография (УЗИ сердца)

Трансторакальная эхокардиография выявляет патологию коронарной артерии при болезни Кавасаки. Приблизительно 40 процентов детей с болезнью Кавасаки имеют поражения коронарной артерии (эктазия или аневризма), что выявляется при УЗИ сердца. Эхокардиография используется для оценки кровотока в коронарной артерии и степени коронарного стеноза у пациентов с таким артериитом.

Ультразвуковая эхография

Ультрасонография может быть полезна для диагностики и мониторинга васкулитов крупных сосудов. Пациенты с гигантоклеточным артериитом могут иметь признаки стеноза, окклюзии или ореола (темная область вокруг артерии из-за отека стенки сосуда) поверхностной височной артерии.

Компьютерная томография

Компьютерная томография имеет диагностическое значение у пациентов с синоназальным гранулематозом Вегенера. Полученные данные включают утолщение слизистой оболочки носа и точечное разрушение кости, в основном по средней линии. Узлы или массы могут быть видны на компьютерной томографии грудной клетки примерно у 90 процентов пациентов с гранулематозом Вегенера.

Другие исследования

Исследование нервной проводимости

Моторная и сенсорная невропатия может возникать в контексте системного васкулита при поражении нервов (например, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Чурга-Штрауса). Тестирование нервной проводимости должно использоваться для оценки неврологических проявлений.

Биопсия тканей

Окончательный диагноз васкулита устанавливается путем биопсии пораженной ткани (например, кожи, пазух, легких, артерий, нервов, почек), которая определяет характер воспаления сосудов. Присутствие иммуноглобулинов и комплемента, обнаруженных при иммунофлюоресценции на срезе ткани, может быть полезным для выяснения специфического типа васкулита. Биопсия особенно важна для исключения других причин, но отрицательная биопсия не исключает васкулита.

Лечение

Первоначальная терапия может быть у семейного (участкового) врача или любого специалиста, включая дерматолога, ревматолога, нефролога, отоларинголога или пульмонолога. Большинство пациентов лечатся у ревматолога, имеющего опыт терапии этих заболеваний. Ревматолог взаимодействует с семейным врачом пациента, который следит за развитием болезни и осложнениями лечения.

Лечение включает в себя три этапа:

  • индукция ремиссии;
  • поддержание;
  • лечение рецидива.

По тяжести с степени заболевания пациентов делят на три группы:

  • пациенты с локализованным или ранним заболеванием;
  • пациенты с генерализованным заболеванием с поражением органов или находящихся под угрозой;
  • больные с тяжелым или опасным для жизни заболеванием.

Начальное лечение

Для пациентов с локализованным и ранним заболеванием лечение стероидами и метотрексатом или циклофосфамидом рекомендуется для индукции ремиссии.

  1. Метотрексат может быть связан с более высокой частотой рецидивов. Доказательство рецидива или прогрессирования заболевания, несмотря на лечение метотрексатом, требует применения циклофосфамида.
  2. В первоначальное лечение генерализованного поражения органов должно включать стероиды и циклофосфамид.  Циклофосфамид можно вводить в виде внутривенной инфузии каждые две недели (и позднее каждые три недели) или в виде ежедневного перорального приема в низких дозах. Нет различий в частоте ремиссии или рецидиве риска при пероральном и внутривенном режиме.
  3. Стероиды назначаются в виде ежедневного перорального приема преднизона (1 мг на кг, до 60 мг в день). Импульсные внутривенные стероиды могут быть даны непосредственно перед или с первыми двумя внутривенными импульсами циклофосфамида.
  4. Пациенты с тяжелым угрожающим жизни заболеванием (тяжелая почечная недостаточность или легочное кровотечение) должны лечиться циклофосфамидом (внутривенное или непрерывное пероральное введение) и стероидами с адъювантным обменом плазмы.

Поддерживающая терапия

Поддерживающая терапия азатиоприном или метотрексатом начинается, если ремиссия наступила после трех-шести месяцев индукционной терапии. Дозировка стероидов уменьшается на этом этапе. Пациентам может потребоваться продолжение поддерживающего лечения до 24 месяцев.  Поддерживающее лечение на срок до пяти лет рекомендуется пациентам с гранулематозом Вегенера и пациентам, которые остаются ANCA-положительными.

Некоторым пациентам может потребоваться лечение на неопределенный срок. Рецидив заболевания может произойти в любое время после ремиссии. Серийные измерения ANCA не тесно связаны с активностью заболевания. Таким образом, лечение не должно руководствоваться исключительно на основе увеличения ANCA. Рецидивом заболевания можно управлять с помощью увеличения дозы стероида, оптимизации действующего иммунодепрессанта или комбинации иммунодепрессанта с повышенной дозой стероида.

Новые методы терапии

Новые биологические методы лечения, направленные против специфических компонентов иммунной системы, используются для системного васкулита. Особенно для пациентов, у которых традиционная терапия потерпела неудачу. Агенты, такие как:

  • инфликсимаб (Remicade; химерный фактор противоопухолевого некроза человека [моноклональное антитело TNF] -α),
  • этанерцепт (Enbrel; белок слияния рецептора TNF-α p75 и иммуноглобулина G1),
  • адалимумаб (Humira; полностью гуманизированный анти-IgG1 Моноклональное антитело TNF-α),
  • ритуксимаб (ритуксан; химерная мышь анти-CD20 / моноклональное антитело человека),
  • анакинра (Kineret; антагонист рецептора рекомбинантного интерлейкина-1).

Внутривенные иммуноглобулины могут быть использованы при рефрактерной болезни.

Возможные осложнения

Пациенты с системным васкулитом подвергаются повышенному риску сопутствующих заболеваний, связанных с повреждением органов и систем и иммуносупрессивной терапией. Иммунодепрессивные препараты, используемые для лечения системного васкулита, вызывают серьезные побочные эффекты в течение первого года терапии. Стероиды и циклофосфамид предрасполагают пациентов к опасным для жизни инфекциям.

Циклофосфамид может вызвать геморрагический цистит, недостаточность яичников и яичек и рак мочевого пузыря. Диагностика и лечение этих осложнений согласовываются с семейным врачом. Рекомендации по выявлению и предотвращению этих осложнений включают использование месны (Mesnex) для защиты от уротелиальной токсичности циклофосфамида, противогрибковую профилактику, профилактику Pneumocystis jiroveci , рассмотрение вопроса о лечение золотистого стафилококка.

Также необходимо проводить скрининг на злокачественные новообразования шейки матки и консультирование по поводу бесплодия с помощью циклофосфамида. Побочные эффекты длительного использования стероидов (например, сахарный диабет, остеопороз, катаракта) должны быть оценены. Витамин D и кальциевая профилактика рекомендуются пациентам на длительной терапии стероидами.

Таблица о методах и лекарствах при лечении системного васкулита

Краткое описание лекарств и методов лечения системного васкулита

ВАСКУЛИТ препараты / ЛЕЧЕНИЕ ИНДИКАЦИЯ
Мелкие сосуды
Связанный с антинейтрофильным цитоплазматическим антителом васкулит мелких сосудов (синдром Чурга-Штрауса, микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера) преднизолон Терапия первой линии в сочетании с циклофосфамидом при генерализованном заболевании; терапия первой линии при локализованном / раннем заболевании
метилпреднизолон Тяжелый васкулит с быстро прогрессирующим гломерулонефритом
Метотрексат Терапия первой линии в сочетании со стероидами при локализованном / раннем заболевании
циклофосфамид Первая линия терапии при генерализованном заболевании, агрессивном локальном заболевании и заболевании, угрожающем жизни
Плазмаферез Прогрессирующее тяжелое заболевание почек
Внутривенный иммунный глобулин Рефрактерная болезнь
Азатиоприн (Имуран) Рефрактерная или рецидивирующая болезнь
Биологическая терапия, применяемая отдельно или в сочетании со стандартным лечением (инфликсимаб [Remicade], ритуксимаб [Rituxan], антитимоцитарный глобулин) Рефрактерная или рецидивирующая болезнь
Внутривенный иммунный глобулин Рефрактерная или рецидивирующая болезнь
Интерферон альфа Рефрактерная или рецидивирующая болезнь
Триметоприм / сульфаметоксазол (Бактрим, Септра) В сочетании с преднизолоном и циклофосфамидом для Pneumocystis jiroveci
профилактика
Bisphosphonate Защита костей с помощью длительного стероида
Кожный лейкоцитокластический ангиит Антигистаминные препараты плюс нестероидные противовоспалительные препараты Контроль симптомов при отсутствии системного заболевания
преднизолон Тяжелые кожные или системные заболевания
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит Интерферон альфа плюс оральный рибавирин Криоглобулинемический васкулит, связанный с гепатитом С
Терапия такая же, как и у антинейтрофильных цитоплазматических антител, связанных с васкулитом Не вирусный криоглобулинемический васкулит
Henoch-Schönlein пурпура Стероиды плюс циклофосфамид Henoch-Schönlein пурпура с нефритом (большинство случаев без поражения почек разрешаются спонтанно)
Средний сосуд
Болезнь Кавасаки Внутривенный иммуноглобулин с аспирином Терапия первой линии
Внутривенная инфузия иммуноглобулина плюс гепарин Терапия второй линии у пациентов, которые изначально не реагируют на внутривенную комбинацию иммуноглобулина и аспирина
Метилпреднизолон и преднизолон Терапия второй линии
Узел полиартериита преднизолон Терапия первой линии
метилпреднизолон Молниеносная болезнь
циклофосфамид Терапия первой линии (используется в сочетании со стероидами при узловом полиартериите, не связанном с гепатитом В)
Противовирусные препараты (интерферон альфа плюс ламивудин [Эпивир]) Гепатит В, связанный с полиартериитом
Плазмаферез Гепатит В, связанный с полиартериитом
Bisphosphonate Защита костей с помощью длительного стероида
Большое судно
Гигантоклеточный артериит и такой артериит преднизолон Первая линия при активном артериите Такаясу и гигантоклеточном артериите без глазных симптомов
метилпреднизолон Рассмотрим гигантоклеточный артериит со значительным нарушением зрения
Метотрексат Дополнение к стероидам для поддерживающей терапии
Снижает риск первого или второго рецидива
Снижение накопленной дозы стероидов
Позволяет раньше прекратить стероиды
азатиоприн Дополнение к преднизолону для поддерживающей терапии
Bisphosphonate Защита костей с помощью длительного стероида
Аспирин В сочетании с поддерживающей терапией для профилактики цереброваскулярных и сердечно-сосудистых ишемических событий

Заключение

Управление системным васкулитом является сложным. Информирование пациентов о признаках и симптомах, а также мониторинг типичных побочных эффектов нужны и очень полезны. У многих пациентов будет относительно доброкачественное, самоограниченное течение, особенно если заболевание ограничено кожей. Тем не менее, для пациентов с агрессивным заболеванием, таким как ANCA-ассоциированный васкулит мелких сосудов, крайне важно начать лечение без промедления. Вовлечение других органов в системный васкулит требует междисциплинарного командного подхода к лечению пациентов.

Последние достижения в терапии привели к значительно лучшим результатам у пациентов с васкулитом.

Редактор статьи Невядомская Валентина Сергеевна. Высшее медицинское образование «Лечебное дело». Врач выездной кардиореанимационной бригады Скорой помощи, участковый терапевт.