Загадочный и опасный криоглобулинемический васкулит

Загадочный и опасный криоглобулинемический васкулит

Криоглобулинемический васкулит на сегодняшний день является одним из недостаточно изученных. Для него характерно прогрессирующее течение с тяжелым исходом. Поэтому необходимо вовремя диагностировать патологию и начать лечение. Это во многом зависит и от самого пациента, которому следует принимать все необходимое лечение. Различают два вида криоглобулинемического васкулита:

  1. Эссенциальный – первичный, причины которого неизвестны.
  2. Вторичный – развивается вследствие имеющегося заболевания, чаще всего при гепатите С. Также причиной может быть любой другой гепатит, инфекционное заболевание, коллагеноз.

Патогенез

В организме запускаются иммунные реакции, в результате которых образуются белки иммуноглобулины. Их называют криоглобулинами, потому что при нагревании выше 37°С они растворяются, а при температуре ниже указанной – выпадают в осадок. Данные комплексы оседают на капиллярных стенках различных органов и разрушают их. Способствуют образованию белковых комплексов бактерии и вирусы (чаще гепатита C, как уже было указано ранее). Но в небольшом количестве криоглобулины обнаруживаются в крови у здоровых людей, не страдающих васкулитом. Иногда у пациентов с васкулитом не обнаруживают в крови криоглобулинов, что делает данный вид васкулита загадочным.

Симптомы

Признаки и симптомы могут варьироваться. Чаще всего для криоглобулинемического васкулита характерна триада Мельтцера:

  1. Суставная боль.
  2. Общая слабость.
  3. Изменения кожи.

Суставная боль возникает во всех суставах (крупных, средних, мелких). Артралгии усиливаются при переохлаждении. Может возникать воспалительный процесс – развивается артрит. Зачастую пациентов беспокоят мышечные боли.

На коже появляется пурпура (см. фото) – сыпь, которая не исчезает при надавливании на нее и прощупывается в виде плотного возвышения над поверхностью кожи. Образуется в результате кровоизлияний из поврежденных мелких сосудов в толщу кожи. Излюбленная локализация – нижние конечности. Со временем сыпь проходит, оставляя за собой темные пигментированные гемосидерином пятна из-за разрушенных эритроцитов. Иногда образуются не пятна, а участки с язвочками и некрозом.

Также могут быть нарушения кровоснабжения периферических участков (кончиков пальцев верхних и нижних конечностей, носа, ушей), что называют синдромом Рейно. В итоге все это может привести к гангрене. При вовлечении в процесс периферических нервов нарушается чувствительность, а двигательная активность остается нормальной. Если же поражаются сосуды головного мозга, то могут быть и двигательные расстройства вплоть до паралича, и нарушения речи.

Вовлечение других органов

Зачастую в процесс вовлекаются такие внутренние органы, как печень, селезенка, почки, кишечник, легкие. Если поражены легкие, то возникает кашель и одышка. Почки часто поражаются с развитием злокачественного гломерулонефрита и развитием артериальной гипертензии. В анализах мочи выявляют увеличенное количество белка, что может говорить о развитии осложнения в виде почечной недостаточности. При вовлечении в процесс сосудов печени и селезенки будет увеличение размеров данных органов. Если поражены сосуды кишечника, то возникает острая боль в животе.

Криоглобулинемический васкулит может повлиять на беременность. Возможно возникновение различных патологий (задержка развития плода, невынашивание беременности с самопроизвольным выкидышем). Поэтому будущая мама должна наблюдаться у специалиста, вовремя проходить все назначенные обследования, выполнять рекомендации.

Диагностика

Полностью избавиться от криоглобулинемического васкулита невозможно. Но при раннем выявлении и выявленной причине лечение может быть эффективным. Целью терапии являются достижение стойкой ремиссии, улучшение качества и увеличение продолжительности жизни, снижение вероятности обострений и осложнений в виде повреждений органов.

Диагностика проводится на основании осмотра и опроса пациента, а также назначаются обследования:

  • Выявление в крови криоглобулинов;
  • Биопсия и гистология тканей;
  • Анализ крови на гепатит С, наличие всевозможных вирусов и бактерий;
  • УЗИ внутренних органов;
  • Рентген-исследования;
  • МРТ и КТ.

Терапия

Один из важных моментов в лечении является плазмаферез (при его отсутствии альтернативными являются криофильтрация и двойная фильтрация крови). Чаще всего необходимо замещение 3 л плазмы три раза в неделю на протяжении 2-3 недель. В результате плазмафереза первыми проходят изменения кожи. Также используют лекарственную терапию, которую назначают исходя из тяжести заболевания, активности процесса и вовлечения органов и систем. Лекарственная терапия зависит от тяжести процесса и имеющихся поражений других органов.

При наличии патологий, угрожающих жизни человека (гломерулонефрит с прогрессирующей почечной недостаточностью, поражение центральной нервной системы, сосудов кишечника, наличие язв и участков некроза) назначают следующую схему:

— циклофосфамид 2 мг/кг×сут перорально,

— метилпреднизолон 500–1000 мг/сут в/в три дня, а затем пероральный прием,

— плазмаферез (3 литра 3 раза в неделю в течение двух-трех недель).

При тяжелом течении, обусловленном поражением почек, периферических нервов и кожи без образования язв назначают:

— циклофосфамид 0,5-1 мг/кг каждые 3 недели в/в,

— метилпреднизолон 500–1000 мг/сут в/в три дня, а затем пероральный прием.

При умеренном течении, обусловленном наличием пурпуры, при слабом поражении периферических нервов, болях в суставах и мышцах:

— интерферон альфа2 три раза в неделю по 3 млн МЕ,

— в остальные дни, свободные от приема интерферона, метилпреднизолон 5-7,5 мг.

После достижения ремиссии нужно применять поддерживающую противовирусную терапию интерфероном длительностью 2-4 месяца. Следует знать, что интерферон альфа2 может быть противопоказан при вовлечении в процесс нервов и почек. При наличии симптомов поражений этих органов и тканей следует назначать интерферон с осторожностью и под контролем.

Редактор статьи Невядомская Валентина Сергеевна. Высшее медицинское образование «Лечебное дело». Врач выездной кардиореанимационной бригады Скорой помощи, участковый терапевт.