Мышечная дистония – что это такое

Мышечная дистония – что это такое

Мышечная дистония представляет собой сложное и сильно изменчивое неврологическое двигательное расстройство, характеризующееся непроизвольными сокращениями мышц. Занимает третье место по распространенности среди двигательных расстройств после тремора и болезни Паркинсона. Болезнь поражает любые возрастные, этнические или расовые группы людей. Встречается у грудничков, детей младшего возраста, пожилых людей, мужчин и женщин.

Дистония мышц возникает в результате анормального функционирования базальных ганглиев – глубокой части мозга, которая помогает контролировать координацию движений. Эти области мозга контролируют скорость и плавность движений, предотвращая нежелательные движения. Пациенты с дистонией могут испытывать неконтролируемые скручивания конечностей и тела, повторяющиеся движения. Болезнь может охватывать на любую часть тела, включая конечности (руки, ноги), туловище, лицо, шею, мышцы глаза, языка, голосовые связки.

В зависимости от того, какая часть тела поражена, синдром мышечной дистонии может серьезно повлиять на ежедневные функции. Например, если поражены мышцы шеи, пациент может испытывать трудности с жеванием и глотанием. Хотя это не угрожает жизни, тики случаются внезапно, вызывая у некоторых людей эмоциональный стресс или депрессию.

Классификация дистонии

Дистония классифицируется по трем основным факторам: возраст, в котором развиваются симптомы, пораженные участки тела, первопричина.

Вероятность того, что дистония затронет несколько частей тела, обычно связана с возрастом начала заболевания. Чем раньше началось заболевание, тем больше вероятность утяжеления симптомов. И наоборот, чем в более возрасте началась патология, тем больше вероятность того, что расстройство будет в легкой форме.

Классификация дистонии по возрасту

  1. У ребенка – от 0 до 12 лет.
  2. В подростковом возрасте – от 13 до 20 лет.
  3. Начало взрослого – старше 20 лет.

Классификация дистонии по пораженным участкам тела

Фокальная дистония

Фокальная дистония ограничена одной областью тела и может поражать:

  • шею (шейная дистония или спастическая кривошея);
  • глаза (блефароспазм);
  • челюсть, рот, нижнюю часть лица (оромандибулярная дистония);
  • голосовые связки (дистония гортани);
  • руки, ноги (дистония конечностей).

Другие менее распространенные типы фокальной дистонии могут вызывать необычное растяжение, изгиб или скручивание туловища (дистония туловища) или длительные сокращения и непроизвольные извивающиеся движения брюшной стенки (дистония брюшной стенки).

Очаговая дистония чаще поражает людей в возрасте от 40 до 50 лет и часто упоминается как дистония у взрослых. Женщины страдают примерно в три раза чаще, чем мужчины. В целом, очаговые дистонии классифицируются как первичные (идиопатические) и не являются наследственными.

Сегментарная дистония

Сегментарная дистония поражает две или более части тела, которые находятся рядом или близко друг к другу. До 30% людей с фокальной дистонией имеют спазмы в областях, прилегающих к первичному участку. Распространенная форма сегментарной дистонии поражает веки, челюсть, рот и нижнюю часть лица.

Другие типы дистонии являются многоочаговыми, которые включают две или более частей тела, отдаленных друг от другу. Гемидистония поражает половину тела.

Генерализованная начинается с вовлечения ног, но обычно распространяется на одну или несколько дополнительных областей тела.

Классификация дистонии по причине

Первичная (идиопатическая)

Первичная (идиопатическая) дистония – такой тип, когда вторичные причины были исключены. Большинство первичных дистоний изменчивы, возникают во взрослом возрасте и носят очаговый или сегментарный характер. Однако существуют специфические первичные дистонии, которые начинаются в детском или подростковом возрасте и обусловлены генетическими мутациями.

Большинство мышечных дистоний с ранним началом, которые могут появиться в детстве или в раннем взрослом возрасте, обусловлены мутациями гена, известного как DYT1. Этот ген был картирован в длинном плече хромосомы 9 в 9q34.1. Приблизительно в 90-95% случаев симптомы начинаются с конечностей, а затем распространяются на другие области тела. Эта форма дистонии имеет средний возраст начала 12 лет и редко развивается после 29 лет.

DYT6 дистония является аутосомно-доминантной первичной дистонией, которая была сопоставлена ​​с хромосомой 8 (8p21q22). Она встречается реже, чем дистония DYT1. Почти у всех людей с этой формой дистонии расстройство начинается в начальном месте, но распространяется на несколько областей тела, чаще всего на конечности, голову или шею. Серьезных трудностей с речевым произношением замечено не было.

Другие выявленные семейные первичные дистонии – DYT7, DYT2 и DYT4, все из которых были отмечены в определенных этнических группах, главным образом европейского происхождения.

Вторичная (симптоматическая)

Вторичная (симптоматическая) появляется в результате вторичных причин. К ним относятся:

  1. Экологические, такие как воздействие оксида углерода, цианида, марганца или метанола.
  2. Основные состояния и заболевания, такие как опухоли головного мозга, церебральный паралич, болезнь Паркинсона, инсульт, рассеянный склероз, гипопаратиреоз или пороки развития сосудов.
  3. Травмы головного и спинного мозга.
  4. Воспалительные, инфекционные или постинфекционные заболевания головного мозга;  лекарственные препараты.

Синдромы дистония-плюс

Синдромы дистония-плюс возникают в результате недегенеративных нейрохимических нарушений, связанных с другими неврологическими состояниями. Включают дистонически-реагирующую дистонию (DRD) или синдром Сегавы, дистонию-паркинсонизм с быстрым началом (RDP) и миоклонус-дистонию.

Наследственная дистрофия

Heredodegenerative (латиница) дистония, как правило, является результатом нейродегенеративных расстройств, в которых присутствуют другие неврологические симптомы, наследственность играет роль. К ним относятся многочисленные расстройства, такие как некоторые Х-связанные рецессивные, аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные и / или паркинсонические синдромы. Включены в эту категорию: Х-связанная дистония-паркинсонизм (Lubag), болезнь Хантингтона, болезнь Вильсона, нейроакантоцитоз, синдром Ретта, болезнь Паркинсона и ювенильный паркинсонизм.

Симптомы

Иногда дистония диагностируется в результате воздействия стресса, ригидности затылочных мышц или психологических расстройств. Прерывистый характер расстройства может привести врачей к заключению, что психологическое расстройство является либо основной причиной, либо фактором, способствующим этому. Диагностика трудна, потому что симптомы мышечной дистонии похожи на другие заболевания и являются изменчивыми.

Дистония первоначально возникает после определенных движений или упражнений, но на поздних стадиях она может возникнуть в покое. Обычно поражает одну и ту же группу мышц, вызывая повторяющиеся движения во времени. Как правило, развивается постепенно, с локализованными симптомами, свидетельствующими о наличии расстройства. Раздражение глаз, чрезмерная чувствительность к яркому свету и усиленное мигание могут быть признаком блефароспазма. Тонкие спазмы лица, трудности с жеванием или изменения ритма речи могут указывать на оромандибулярную дистонию. Спазмы рук во время письма или быстрая утомляемость во время ходьбы или других движений руками могут указывать на дистонию конечностей.

Дистония также изменчива в своем прогрессировании. У некоторых пациентов заболевание неуклонно ухудшается. Для некоторых дистония стабилизируется на сравнительно небольшой стадии и не прогрессирует дальше. Продвинутая стадия характеризуется быстрыми и непроизвольными ритмичными движениями, скручивающими положениями, деформациями туловища, ненормальной походкой и в конечном счете фиксированными постуральными деформациями.

Нарушение обычно не связано с болью, но оно может привести к боли в пострадавших районах. Дистония шеи может быть особенно болезненной из-за дегенерации позвоночника, раздражения нервных корешков или частых головных болей. Дистония конечности может не вызывать боль на начальном этапе, но может стать болезненной с течением времени. Неконтролируемые движения мышц могут привести к ухудшению функции суставов, что может привести к возникновению артрита.

Лечение

Существует трехуровневый подход к лечению дистонии:

  • инъекции ботулинического токсина (ботокса);
  • несколько видов лекарств;
  • хирургическое вмешательство.

Они могут использоваться отдельно или в комбинации. Лекарства и ботокс могут помочь блокировать связь между нервом и мышцей и могут уменьшить ненормальные движения и позы.

Ботулинический токсин типа А был разработан в 1980-х годах. В 2001 году был одобрен ботулинический токсин типа B для лечения дистонии шеи. Исследователи создали новый препарат после того, как у некоторых пациентов появилась резистентность к форме типа А. Препарат типа B имеет слабые или умеренные побочные эффекты, такие как сухость во рту, дисфагия (затрудненное глотание) и расстройство желудка.

Хирургия применяется, когда другие методы лечения оказались неэффективными. Целью операции является прерывание путей, ответственных за аномальные движения на различных уровнях нервной системы. При некоторых операциях врачи отключают глубокие центры головного мозга. Глубокая стимуляция мозга была опробована в последнее время и показала небольшие успехи. Другие операции включают разрезание нервов, ведущих к нервным корешкам в глубине шеи, близких к спинному мозгу (ризотомия) или удаление нервов в том месте, где они входят в сокращающиеся мышцы (селективная периферическая денервация).

Преимущества операции всегда должны быть тщательно взвешены с учетом ее рисков. И нет никакой гарантии, что операция поможет каждому человеку.

Редактор статьи Невядомская Валентина Сергеевна. Высшее медицинское образование «Лечебное дело». Врач выездной кардиореанимационной бригады Скорой помощи, участковый терапевт.